Roma, - Una bambina affetta da sindrome di Noonan, una rara malattia genetica caratterizzata da ritardo della crescita e frequentemente associata a gravi deformità della colonna vertebrale, è stata sottoposta con successo a un complesso intervento di correzione della scoliosi a Roma.
L'intervento è stato eseguito dal dott. Osvaldo Mazza, chirurgo ortopedico e specialista in chirurgia vertebrale, utilizzando una tecnica innovativa sviluppata dal dott. Lofti Miladi presso l'Ospedale Pediatrico Necker-Enfants Malades di Parigi e introdotta in Italia dal dott. Marco Crostelli, pioniere della chirurgia vertebrale pediatrica e già responsabile della Chirurgia Vertebrale dell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù.
La sindrome di Noonan può associarsi, oltre che a numerose manifestazioni cliniche, a deformità vertebrali severe. Quando la scoliosi raggiunge un grado tale da non poter essere efficacemente controllata con trattamenti conservativi, come il corsetto ortopedico, la chirurgia rappresenta l'unica opzione terapeutica in grado di arrestarne la progressione e prevenire ulteriori complicanze.
Nei bambini ancora in fase di crescita, tuttavia, il trattamento chirurgico rappresenta una delle sfide più complesse della chirurgia vertebrale. Una fusione definitiva della colonna eseguita troppo precocemente può infatti limitarne lo sviluppo e compromettere la crescita della gabbia toracica, con possibili ripercussioni sulla funzione respiratoria e cardiovascolare.
Per questo motivo, negli anni sono state sviluppate tecniche in grado di correggere la deformità consentendo al tempo stesso alla colonna di continuare a crescere. Le tradizionali barre "in crescita" richiedono interventi chirurgici ripetuti per essere allungate, mentre i più recenti sistemi magnetici, pur evitando tali procedure, hanno mostrato alcuni limiti legati a possibili guasti meccanici, mancati allungamenti e, in alcuni casi, alla necessità di revisioni chirurgiche.
La tecnica ideata dal dott. Lofti Miladi rappresenta un'importante evoluzione di questo approccio. Il sistema si basa su barre bipolari ad allungamento automatico meccanico, ancorate alla colonna vertebrale senza eseguire una fusione ossea nei punti di fissazione. Grazie a questo principio, il dispositivo si allunga progressivamente seguendo la crescita naturale del bambino, senza richiedere interventi chirurgici programmati né regolazioni esterne.
L'assenza della fusione iniziale permette inoltre di preservare l'anatomia e il potenziale di crescita della colonna vertebrale. Al termine dello sviluppo scheletrico, la colonna va incontro a una progressiva stabilizzazione spontanea (autofusione), che consolida la correzione ottenuta e, nella maggior parte dei casi, rende superfluo un ulteriore intervento di artrodesi definitiva.
Il sistema bipolare senza fusione è stato inizialmente sviluppato per il trattamento delle scoliosi nei pazienti affetti da malattie neuromuscolari non deambulanti, nei quali la ridotta invasività della procedura rappresentava un vantaggio determinante. L'esperienza clinica ha successivamente dimostrato l'efficacia della metodica anche nelle scoliosi a esordio precoce di bambini con normale capacità di deambulazione.
Dopo un'ampia esperienza maturata nel trattamento di pazienti affetti da malattie neuromuscolari, il dott. Osvaldo Mazza ha eseguito per la prima volta a Roma un intervento con il sistema bipolare ad allungamento automatico su una bambina deambulante affetta da una grave scoliosi associata alla sindrome di Noonan.
Un risultato che amplia le indicazioni della metodica e apre nuove prospettive per il trattamento delle deformità vertebrali nei bambini in accrescimento.
Fondamentale nello sviluppo di questo percorso è stato il contributo del dott. Marco Crostelli, che ha introdotto in Italia la tecnica di Miladi, creando le basi per la diffusione di questa metodica nel nostro Paese e formando una scuola di chirurgia vertebrale pediatrica che oggi continua a evolversi.
«La chirurgia della scoliosi nei bambini affetti da malattie rare richiede soluzioni altamente personalizzate e una profonda conoscenza delle problematiche legate all'accrescimento», afferma il dott. Osvaldo Mazza.
«L'impiego di tecniche innovative ci permette oggi di affrontare deformità estremamente severe preservando il potenziale di crescita della colonna e riducendo il numero degli interventi chirurgici, con un beneficio concreto per il bambino e la sua famiglia».
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